Autor: FERREIRA, Q.T.M.

Orientador: DIAS, V.M.A.

Outros autores: ELLER, M M;;

Linhas de pesquisa no CNPq: CIÊNCIAS DA SAUDE / ENDOCRINOLOGIA

Unidade: FACULDADE DE MEDICINA
Departamento: PEDIATRIA

Palavras-Chave: GENITÁLIA AMBÍGUA, INTERSEXO, HEMARFRODITISMO, PERSISTÂNCIA DOS DUCTOS DE MÜLLER, HORMÔNIO INIBIDOR MÜLLERIANO, ESTADOS INTERSSEXUAIS, ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA. - -

A definição do sexo de uma criança é dada pela observação, ao nascimento, de sua genitália externa. Entretanto o sexo de um indivíduo não se define por característica única e sim por variados fatores que se encadeiam durante a diferenciação sexual, na formação intra-útero. Assim, ele é considerado do sexo masculino se, além da conformação de sua genitália externa, apresenta o cariótipo 46 XY, gônadas representadas por testículos e genitália interna constituída de epidídimos, túbulos seminíferos e deferentes. No entanto, qualquer desvio da diferenciação sexual na vida embrionária poderá acarretar os chamados Estados Intersexuais. O presente trabalho relata um caso de possível deficiência do Hormônio Inibidor Mülleriano, com conseqüente progressão dos ductos de Müller para anexos sexuais femininos e a diferenciação normal dos derivados dependentes de Testosterona, levando ao fenótipo (genitália externa) masculino. A criança nasceu e foi reconhecida como menino, apesar da criptorquia bilateral; até que, aos 3 meses, ao submeter-se a inguinotomia bilateral para correção de hérnias inguinais, foram encontrados anexos da genitália interna feminina (útero e trompas) no saco herniário. Foi então, encaminhada ao serviço de Pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG, sem qualquer orientação, aos pais, dos achados. Na avaliação laboratorial realizada até esta data, foram determinados o sexo cromossômico, 46 XY e secreção adequada de Testosterona ao estímulo de HCG, sugerindo a presença de testículos funcionantes. O relato do diagnóstico e da condução do caso reforça a abordagem transdiciplinar do Intersexo, de maneira que uma definição apropriada do sexo possibilite a melhor compreensão pela família e desenvolvimento psico-social normal da criança, para que cresça sem traumas.

Apoio: p>